落叶型天疱疮
落叶型天疱疮好发于中老年
皮损开始主要发生于头 面及胸 背上部 口腔粘膜受累少见 水疱常发生于红斑的基础上 尼氏征阳性 比寻常型相比 病情较轻 粘膜受累罕见而轻微 疱壁更薄 更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱 痂和鳞屑 如落叶状 由于痂体分泌物背细菌分解而产生臭味 病情缓慢发展 渐及全身 患者亦可因衰竭或继发感染外而死亡。
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1.落叶型天疱疮的发病原因有哪些
2.落叶型天疱疮容易导致什么并发症
3.落叶型天疱疮有哪些典型症状
4.落叶型天疱疮应该如何预防
5.落叶型天疱疮需要做哪些化验检查
6.落叶型天疱疮病人的饮食宜忌
7.西医治疗落叶型天疱疮的常规方法
1.落叶型天疱疮的发病原因有哪些
本病
尚未阐明 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病 因为用间接免疫荧光检查 发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体） 主要是IgG 血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
2.落叶型天疱疮容易导致什么并发症
并发症有：
常伴不同程度发热 
厌食 神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂 大量体液外渗 蛋白质 电解质及体液丢失过多 身体衰弱 容易合并败血症 肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽 喉及食管黏膜亦可受累 这些部位受累可能导致病人摄食 咀嚼及吞咽困难。
3.落叶型天疱疮有哪些典型症状
落叶型天疱可出现在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱 特征是极易破溃并形成油腻状结痂 出现限局或广泛性的剥脱 有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮 类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头 颜面 胸 背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒 全身症状轻重不一。
4.落叶型天疱疮应该如何预防
一 预防
1 保持床褥清洁 平整 皮损面积大者 所有布类均消毒后使用。
2 病室每天紫外线消毒1次 每次30分钟--1小时。
3 修平病人指甲 避免抓破疱壁。
4 皮损有糜烂 渗液及脓性分泌物或有恶臭 遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷 痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除 有大疱者 先抽尽疱液 再外敷中药。
5 避免受凉防止发生上呼吸道感染 加强营养增强机体抵抗力 给予高蛋白 高热量 高维生素 低盐饮食。
6 随时观察体温的变化。
二 注意饮食
1 首先是高蛋白饮食 可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦 猪心 豆腐皮 花生 猪肉（瘦）等。
2 高热量饮食 如蜂蜜 糖 动植物油等。
3 高维生素饮食 如谷类及新鲜蔬菜等。
4 低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克 但不包括食物内自然存在的氮化钠。
5.落叶型天疱疮需要做哪些化验检查
Nikolsky氏征阳性。水疱疱底刮片 可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）。免疫荧光检查。直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30％患者可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。间接法：在患者血清中 大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。红斑性天疱疮除上述所见外 尚有抗核抗体阳性 表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着 类似红斑狼疮所见。
6.落叶型天疱疮病人的饮食宜忌
1 饮食原则：给予高蛋白 高热量 高维生素 低盐饮食 注意水电解质平衡。
2 高蛋白饮食要求：应多采用动物蛋白 如瘦肉 肌肉 鱼类 乳类 新鲜蔬菜水果 马铃薯 山药 荸荠 藕粉 慈姑 番茄 胡萝卜等 饮食中注意含多量维生素成分和微量元素的食物。
3 避免可乐 油炸食物 垃圾食物 糖 白麦粉制品 洋芋片 腌肉等易刺激身体的食品。
7.西医治疗落叶型天疱疮的常规方法
一 皮质激素
主要使用强的松龙（Prednisolone）或强的松（Prednisone）40-60mg/日 也可以视病情用氢化考的松300mg静滴 病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。
二 免疫抑制剂
主要选用环磷酰胺100mg/日（每公斤约2mg） 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
三 金疗法
对于一般疗法难以治疗的 特别是对久治不愈的粘膜糜烂 本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金（Goldthioglucose）用法为每周或隔日一次肌肉注射 逐渐增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→。第13周后一次50mg。总量可至1000mg。
四 血浆去除方法（Plasmapheresis）
本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去 代之以健康人的新鲜血浆 新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂 本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml/日 连续3天为1疗程 每周进行1个疗程 连续3个疗程。
五 中医治疗
1 毒热炽盛型：法宜清热解毒 凉血清营。方用生地炭。双花炭 莲子心 白茅根 花粉 地丁 生枝 蚤休 生甘草 川连 生石膏 高烧不退者加犀角0.5克 大便干燥者加大黄。
2 心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓 白术 苍术 黄苓 生地 泽泻 生甘草 连翘 元明粉 灯心 竹叶 枳壳。高烧者加玳冒 生石膏 心火炽盛者加莲子心 黄连 口腔粘膜糜烂者加金莲花 金雀花 大便干燥者加大黄。
3 气阴两伤型：法宜益气养阴 清解余毒。方用西洋参 南北沙参 石斛 黑元参 佛手参 生芪 干生地 丹参 双花 公英 二冬 玉竹。
4 视病情需要加强支持疗法及抗感染治疗。
5 局部疗法：以暴露为好 可以用抗感染的涂膜剂或2％龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物 如1％达可罗宁 1％新霉素液嗽口。